Что такое сдвиг влево лейкоцитарной формулы

Что такое сдвиг влево лейкоцитарной формулы

ЛЕЙКОЗ

Лейкемоидная реакция

 

 

миеломного типалимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

моноцитарного)

 

Лейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

В основе лейкоза лежит неконтролируемая, безграничная пролиферация клеток с нарушением их способности к дифференцировке и созреванию.

 

Этиология:

 

§ Онкогенные вирусы вирусное происхождение лейкоза доказано у человека в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпштейн-Барр) и Т-клеточного лейкоза (ретровирус).

§ Ионизирующая радиация– является причиной радиационного лейкоза у животных. У людей повышается частота возникновения лейкозов после лечения рентгеновским облучением, радиоактивными изотопами, у рентгенологов, радиологов.

§ Химические канцерогены – вызывают развитие лейкозов у людей при профессиональном контакте (бензол), лечении лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомицетин).

§ Генетические особенности кроветворения– об этом свидетельствует высокая заболеваемость лейкозом в некоторых этнических группах населения, семейный лейкоз. К лейкозам приводят нарушения расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. У больных с хромосомными аномалиями увеличивается частота лейкозов (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера).

Общие свойства лейкозов и опухолей:

— нарушение способности клеток к дифференцировке;

— морфологическая и метаболическая анаплазия клеток;

— общие этиологические факторы.

 

 

Переход одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии – лейкозные клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы.

Патогенез лейкозов.

 

Воздействие канцерогенного фактора.

 

Мутация клетки предшественницы гемопоэза II,III класса

(деполимеризация молекулы ДНК, рекомбинация генов, «самосборка» новой ДНК с новыми свойствами, нарушение генетического кода).

 

Трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую (лейкозную).

 

Образование клона опухолевых клеток с беспредельным ростом и

пониженной способностью к дифференцировке.

 

Нарушение нормального гемопоэза того ростка,

в котором возникла опухолевая трансформация.

 
 

 

Депрессия нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза с нарушением иммунных реакций, снижением реакций клеточного и гуморального иммунитета.


 

Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза

с развитием анемии и тромбоцитопении.

 
 

Развитие поликлоновости,

опухоль становиться злокачественной.

Метастазирование лейкозных клеток,

включая кроветворные органы, кровь, различные органы.

 

Основные признаки острого лейкоза:

— лейкоцитоз;

— появление в крови большого количества бластных клеток;

«лейкемический провал» — отсутствие в крови переходных форм между бластными клетками и зрелыми сегментоядерными гранулоцитами, что свидетельствует об утрате способности опухолевых клеток к дифференцировке;

— анемия, вследствие угнетения нормального эритропоэза;

— тромбоцитопения, вследствие угнетения нормального тромбоцитопоэза.

Классификация лейкозов.

В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:

— миелобластные,

— лимфобластные,

— промиелоцитарный,

— монобластный,

— эритромиелоз,

— мегакариобластный,

— недифференцированный.

 

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

Лейкопеническая форма, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток 1 мм3);

Алейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов находится в пределах нормы (4000-9000 клеток 1 мм3);

Сублейкемическая форма – количество лейкоцитов от 9000 до 50 000 в 1 мм3;

Лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3.

 

По течению процесса различают следующие формы лейкозов:

острый — субстратом опухоли являются бластные клетки II,III,IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию.

— хронический — субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки гемопоэза.

Гематологическая картина при различных формах лейкозов:

¨ Острый недифференцированноклеточный лейкоз:

— самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),

— лейкоз детей и молодых людей,

— в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;

— лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;

— «лейкемический провал»,

— быстрое прогрессирование лейкоза,

— хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.

 

¨ Острый лимфобластный лейкоз:

— субстратом опухоли является лимфобласт,

— лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;

— «лейкемический провал».

¨ Острый миелобластный лейкоз:

— субстратом опухоли является миелобласт,

— «лейкемический провал»,

— не резко выраженная анемия.

¨ Острый монобластный лейкоз:

— субстратом опухоли является монобласт,

— «лейкемический провал»,

— анемия,

— поражает людей старшего возраста.

 

¨ Хронический миелолейкоз:

— в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;

— лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм3),

— сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;

— эозинофильно- базофильная ассоциация;

— миеломная метаплазия лимфоидной ткани;

— увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появления очагов миелоидного кроветворения в этих органах;

бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;

— характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.

¨ Хронический лимфолейкоз:

— лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,

— в крови — лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);

— в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм3; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм3);

— снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами др. гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);

— разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;

— нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;

— бластный криз развивается редко.

 

¨ Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):

— эритроцитоз до 6-12х1012/л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,

— лейкоцитоз, тромбоцитоз;

— уменьшение СОЭ;

— возрастание вязкости крови;

— относительно доброкачественное течение опухоли.

 

¨ Миеломная болезнь (плазмоцитома):

— увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;

— увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.

Клинические синдромы при лейкозах:

 

Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии.

Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:

— появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,

— понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,

— вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям.

 

Инфекционный синдром проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.

 

Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.

 

Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана с выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно-радикального перекисного окисления.

 

Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях; нарушение функции метастазированных органов.

 

 

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

промиелоцитов)

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

 



Источник: studopedia.su


Добавить комментарий