Фнг печени диф диагностика

Фнг печени диф диагностика

Прегепатическая форма (под-, допеченочная) портальной гипертензии.

Обусловлена нарушением воротного кровотока на уровне портальной, селезеночной и брыжеечных вен вследствие различных причин.

Этиология.

  1. Обструкция воротной вены и ее ветвей:

    1. Тромбоз.

Тромбоз воротных сосудов выявляется приблизительно у половины пациентов с клиникой синдрома портальной гипертензии не цирротического генеза. Патогенетически тромбоз вызывается комбинацией местных и общих факторов риска.

К местным факторам относят: рак (любой орган брюшной полости); очаговые воспалительные заболевания (омфалит новорожденных, посткатетеризационный умбилицит, острые воспалительные заболевания органов брюшной полости – аппендицит, панкреатит, прободная язва, холецистит, тубуркулезный лимфаденит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, цитомегаловирусная инфекция и др.); повреждения вен портальной системы (спленэктомия, трансплантация печени, травма брюшной полости); портокавальное шунтирование (хирургическое, эндоваскулярное). Тромбогенные поражения портальных трактов возможны при гранулематозных заболеваниях – шистосомоз (воспалительная реакция на яйца паразита мелких ветвей воротной вены), саркоидоз (сопровождается массивным фиброзом), туберкулез; аутоиммунных заболеваниях печени – первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит. Действие некоторых токсических веществ (захватываются эндотелиальными клетками в пространстве Диссе), что ведет к усиленному фиброгенезу и обструкции мелких ветвей воротной вены.

Общие факторы включают врожденные и приобретенные нарушения в системе гемостаза. К врожденным относят дефицит естественных ингибиторов свертывания – дефицит антитромбина III, факторов II и V (мутация фактора Лейдена), мутация гена протромбина. К приобретенным – миелопролиферативные заболевания, антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов S и С, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гипергомоцистеинемия, воспалительные и онкологические заболевания, применение пероральных контрацептивов, беременность и др.

При тромбозе воротной вены (ТВВ) местные факторы могут быть идентифицированы приблизительно у 30 % пациентов, общие – у 70 %. Местные факторы играют большее значение для острой стадии ТВВ, общие – для хронической стадии.

У половины пациентов непосредственную причину тромбоза установить не удается, однако у большинства из них имеется различная сопутствующая патология как гипотериоз, сахарный диабет, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ожирение, метаболический синдром и др.

Течение и прогноз тромбозов. Установлено, что гиперкоагуляция связана с ускоренной прогрессией фиброза печени. Тромбин, помимо мощного прокоагулянтного действия, имеет много клеточных эффектов через активацию печеночных звездчатых клеток, ответственных за патологический фиброз. Снижение содержания антитромбина, протеинов C и S, повышение фактора VIII у больных с вирусными гепатитами или жировым гепатозом неалкогольного генеза коррелирует с более тяжелой стадией фиброза и ускоренной прогрессией к циррозу. Гипергомоцистеинемя у тех же пациентов связана с отрицательным результатом на противовирусное лечение. Участие печени в первичной гипогаммаглобулинемии главным образом состоит в развитии узловой регенераторной гиперплазии, хронического холестаза.

    1. Экстравазальная компрессия воротной вены и ее вервей:

    — опухоли печени, желчных путей, поджелудочной железы;

    — ретроперитонеальный фиброз, приводящий к сдавлению воротной вены.

    2. Травма воротной вены и ее вервей: повреждение портальной вены в 50 % случаев приводит к гибели больного, однако в некоторых случаях единственным способом остановки кровотечения является перевязка вены.

    3. Увеличение спланхнатического кровотока: идеопатическая спленомегалия.

    4. Врожденные аномалии: атрезии воротной вены и ее ветвей.

    5. Печеночно-артериальные фистулы:

    — врожденные;

    — в результате травм, опухолей;

    — при остром ишемическом колите (на уровне нижнебрыжеечной артерии).

    Клиника. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания, которые представляют последовательные стадии одного заболевания, но отличаются относительно их лечения.

    Острая стадия характеризуется появлением болей в животе, лихорадки, симптомами динамической кишечной непроходимости и печеночной недостаточности.

    В хронической стадии возможны развитие асцита, спленомегалии, кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Возможно развитие портальной холангиопатии, клинически напоминающей первичный склерозирующий холангит.

    При объективном осмотре печень, как правило, не увеличена (или уменьшена в размере), безболезненна при пальпации. Какие-либо патогномоничные симптомы отсутствуют.

    По данным УЗ, УЗ-допплерографии специфические УЗ-признаки отсутствуют, отмечается снижение воротного кровотока при усиление артериального.

    Морфологические изменения в печени при прегепатичекой форме ПГ определяются величиной портальной перфузии и чаще носят атрофический характер. Выше уровня препятствия не развивается клинически значимых нарушений функции печени, поскольку ее кровоснабжение поддерживается благодаря увеличению притока крови по печеночной артерии (вследствие расширения ее ветвей) и развитию порто-портальных коллатералей, которые образуют так называемую каверному – кавернозную трансформацию.

    Реканализация параумбиликальных вен не отмечается, что является важным дифференциальным признаком.

    Варикозное расширение вен желчного пузыря и желудка являются специфическими признаками прегепатической формы ПГ, в частности, тромбоза воротной вены.

    Течение и прогноз допеченочной формы ПГ.

    Уменьшение притока к печени портальной крови в конечном итоге приводит к снижению функциональных резервов печени, атрофии ее и полному отсутствию регенераторных процессов в ней. Компенсаторное усиление артериального притока к печени в ряде случаев приводит к нодулярной перестройке структуры печени, напоминающей фокальную узловую регенераторную гиперплазию (FNH).

    К основным осложнениям допеченочной формы портальной гипертензии относятся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и (или) желудка, асцит, часто отмечается спленомегалия и гиперспленизм.

    Постгепатическая (надпеченочная) форма портальной гипертензии.

    Обусловлена нарушением кровотока на уровне печеночных вен и нижней полой вены выше уровня впадения печеночных вен.

    Этиология.

    1. Тромбоз печеночных вен на любом уровне – болезнь Бадда-Киари.

    2. Нетромботическая обструкция печеночных вен или нижней полой вены до входа в предсердие – синдром Бадда-Киари.

    3. Патология нижней полой вены до входа в предсердие – тромбоз, сдавление, мембраны, инвазия опухолью и др.

    4. Сердечная патология:

    — констриктивный перикардит;

    — заболевания, ведущие к развитию сердечной недостаточности.

    Основной причиной надпеченочной формы ПГ, как и допеченочной, является тромбоз. В отличие от тромбоза воротной вены местные факторы остаются не идентифицированными более чем у 95 % больных, хотя основными могут быть те же, что и при тромбозе воротной вены. Комбинация нескольких причинных факторов выявляется приблизительно у 25-44 % пациентов.

    Клиника. Как и при допеченочной ПГ, выделяют острую и хроническую стадии.

    При острой форме отмечается внезапное начало, лихорадка, сильные боли в верхней половине живота, желтуха. Быстро нарастает асцит, не поддающийся действию мочегонных средств и быстро увеличивающийся после лапароцентеза. Печень увеличена в размерах, край заострен, резко болезненный. Летальность при этой форме составляет 90-100 %.

    Хроническая форма болезни по своим проявлениям сходна с течением цирроза печени.

    Бессимптомные формы составляют приблизительно 15 % пациентов.

    Диагностика. Диагноз надпеченочной ПГ, в частности, синдрома бадда-Киари нужно всегда иметь в виду у всех пациентов с острым или хроническим заболеванием печени, сопровождающимися варикозом и асцитом. При УЗИ УЗ-допплерографии могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен. Печеночная артерия в отличие от подпеченочного блока небольшого размера (значительно меньше нормы), калибр ее ветвей уменьшен, они удлинены и извиты, создавая впечатление о наличии множественных объемных образований. Сходная картина наблюдается при метастазах. Отмечается снижение скоростных показателей кровотока по печеночной артерии. Характерно наличие больших внутрипеченочных или подкапсульных портовенозных коллатералей, соединяющих портальные сосуды с диафрагмальными или межреберными венами, которые определяются в более чем 80 % случаев. Патогномоничным является увеличение хвостатой доли, которая отдельно дренируется в нижнюю полую вену и редко вовлекается в тромботический процесс. Хвостатая доля печени гипертрофируется, чтобы компенсировать уменьшение функциональной паренхимы печени. Комбинация ультразвуковых симптомов “изменения печеночных и/или кавальной вен” и наличие гипертрофии “хвостатой доли” позволяют идентифицировать синдром Бадда-Киари практически в 100% случаев.

    «Золотым стандартом» диагностики заболевания является катетеризация печеночной вены и ангиография. Альтернативными методами являются контрастная КТ и ЯМР.

    Изменение в печени. При осмотре печень гладкая, багрового цвета, на разрезе – “мускатный” вид. По данным компьютерной томографии, плотность печени выше плотности окружающей ткани. В зоне 3 ацинуса обнаруживают расширенные вены, перивенулярные синусоиды, признаки застоя с кровоизлияниями и некрозом. Возможен некроз гепатоцитов зоны III. Клетки крови в пространстве Диссе могут свидетельствовать о наличии кровотока вне синусоидов, в обход венозной обструкции. В поздних стадиях развивается фиброз 3 зоны (центролобулярной). Определяются узелки регенераторной гиперплазии.

    Течение и прогноз надпеченочной формы ПГ. Нарушение оттока крови по системе печеночных вен ведет к развитию крупноузловой трансформации – циррозу печени («кардиальный» цирроз).

    Синдром Бадд-Киари – потенциально смертельное заболевание. 90 % нелеченных пациентов умирают в течение 3,5 лет после установки диагноза. Продолжительность жизни без трансплантации в течение 1, 5 и 10 лет составляет примерно 47 %, 28 % и 17 % соответственно. Причинами смерти являются диуретикорезистентный асцит, связанный с почечной недостаточностью и кахексией, желудочно-кишечное кровотечение вследствие портальной гипертензии, печеночная недостаточность. При использовании современной стратегии лечения 5-летняя выживаемость достигает 80 %.

    Интрагепатическая (внутрипеченочная – пре-, пара- и постсинусоидальная) форма портальной гипертензии.

    Этиология.

    Фиброз: — хронический гепатит (вирусный, алкогольный, токсический);

    — врожденный печеночный фиброз (нецирротический портальный фиброз).

    Узловые заболевания печени: — узловая регенераторная гиперплазия;

    — частичная узловая трансформация;

    — поликистоз печени;аденоматоз;

    — мастоцитоз (синдром активации тучной клетки);

    — инфильтрация печени при гематологических заболеваниях;

    — грануломатоз печени (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез и др.);

    — гепатоцеллюлярная карцинома.

    Тромбоз.

    Клиника. Клиника интрагепатической формы портальной гипертензии во многом идентична циррозу печени.

    Течение и прогноз интрапеченочной формы ПГ.

    Облитерация портальных венул приводит к синусоидальной дилатации, неоангиогенезу (капилляризации) в пределах или по периферии портальных трактов, фиброзу портальных трактов, регенеративным изменениям в дольке по типу узловой трансформации. Эти гистоархитекторные изменения, возможно, связаны с увеличенным артериальным притоком в соответствующей области на фоне обструкции портальных венул. При изолированном фиброзе портальных трактов, соответствующий синдром в европейских странах назвали портальным склерозом (болезнь Банти), в Индии нецирротическим портальным фиброзом, в Японии идиопатической портальной гипертензией, для которой характерна спленомегалия, гиперспленизм, портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезеночной вен и патологических изменений со стороны печени. При ангиографическом исследовании воротной вены (портограмма) отмечается сужение мелких ее ветвей и уменьшение их количества.

    При облитерации печеночных вен морфологические изменения имеют сходные признаки при различных причинах постсинусоидальной портальной гипертензии – снижение портального и усиление артериального кровотока, чем объясняется развитие активной регенерации ткани печени в областях с повышенной артериальной перфузией, ведущее к крупноузловой трансформации.



    Источник: studfile.net


    Добавить комментарий