Эластичность печени норма

Эластичность печени норма

Общие положения:
1. «Золотым стандартом» дифференциальной диагностики фиброза, как морфологического процесса, и других патологических процессов в печени остается биопсия печени. 

2. В случае выявления этиологического фактора, который может привести к фиброзу, и клинических данных, подозрительных на поражение печени, возможно использование в комплексе УЗИ- и/или МРТ-эластографии (-эластометрии) и панелей «ФиброТест» или иных маркеров фиброза.

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой). 

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше);
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера);
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные  (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.2 Нарушения, влияющие на печеночный кровоток:
синдром Бадда-Киари;
— сердечная недостаточность;
— окклюзионные заболевания вен печени;
— тромбоз воротной вены.

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное  поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

III. Существует несколько сходных с врожденным фиброзом печени заболеваний. Некоторые авторы отчетливо отделяют их от врожденного фиброза печени, другие считают очень сходными (в частности, по сочетанию поражения печени и почек) вариантами врожденной фиброзно-кистозной болезни («Кистозная болезнь печени» — Q44.6).

1. Гепаторенальный поликистоз инфантильного типа — проявляется у новорожденных или грудных детей наличием кист различного количества и величины, расположенных в печени и почках (реже — в поджелудочной или щитовидной железе, в легких).  Размер почек может быть настолько увеличен, что это затрудняет родоразрешение. Кроме того, отмечается значительное увеличение печени.
Данная форма приводит (чаще всего) к  ранней почечной недостаточности и смерти.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени. 

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии. 

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа. 

3. Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных путей — впервые выделена в 1958 году и к настоящему времени описано около 30 случаев заболевания у детей и у взрослых. В своей чистой форме она обычно имеет такие проявления, как холангит с приступами болей в правом подреберье, лихорадка, изредка желтуха и увеличение печени. 

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней. 

Наряду с самостоятельными формами  кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего).  Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней. 

Формы без дилатации внутрипеченочных желчных путей или с малым их расширением остаются совершенно латентными до тех пор пока сочетание с фиброзом печени и/или изменения междольковых вен не приведут к развитию портальной гипертензии. 
У всех больных присутствует поражение почек, которое способно изменить течение заболевания. 
 



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий