Коагулопатия цирроз печени

Коагулопатия цирроз печени

Представляет собой конечную, по существу необратимую стадию воспалительных или дистрофических изменений печени.

Цирроз печени — состояние, к которому приводят многие хронические, прогрессирующие заболевания печени. Он характеризуется диффузным разрушением паренхимы печени, которая замещается рубцовой тканью и узлами регенерации. При этом нарушается нормальное строение печеночной дольки и архитектоника сосудов. Вне зависимости от этиологии для цирроза печени характерна триада признаков: некроз паренхимы, регенерация и образование рубцов.

Цирроз — финальная стадия печеночного фиброза, у который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Диагноз часто требует выполнения биопсии печени. Обычно цирроз считается необратимым и требует проведения поддерживающей терапии.    

Причины цирроза печени аналогичны таковым для печеночного фиброза.

Классификация цирроза печени

Морфологическая классификация. По характеру рубцов и макроскопическому виду печени выделяют три формы цирроза.

  • Мелкоузловой.
  • Крупноузловой.
  • Смешанный.

Морфологическая классификация редко позволяет определить этиологию цирроза печени, однако мелкоузловой цирроз чаще является следствием алкогольного поражения печени, а крупноузловой и смешанный — исходом большинства других воспалительных или инфильтративных заболеваний печени.

Этиологическая классификация

  • Алкогольное поражение печени.
  • Вирусные гепатиты В, С и D — наиболее частые причины цирроза печени в США.
  • Лекарственное или токсическое поражение печени.
  • Гемохроматоз.
  • Болезнь Вильсона.
  • Недостаточность α1-антитрипсина.
  • Аутоиммунный гепатит.
  • Жировая дистрофия печени неалкогольной этиологии.
  • Обструкция желчных путей: Первичный билиарный цирроз; Вторичный билиарный цирроз.
  • Нарушения венозного оттока: Синдром Банда—Киари; Вено-окклюзивная болезнь.
  • Сердечная недостаточность: Хроническая правожелудочковая недостаточность; Трикуспидальная недостаточность.
  • Истощение: Наложение еюноилеоанастомоза; Гастропластика.
  • Другие причины: Шистосомоз; Врожденный сифилис; Муковисцидоз; Гликогеноз типа IV.
  • Идиопатический цирроз.

Диагностика цирроза печени

Для точной постановки диагноза необходимо сочетание данных анамнеза, данных лабораторной диагностики и выявления характерных гистологических признаков при биопсии печени.

Анамнез. Большинство симптомов цирроза печени неспецифичны. Характерны утомляемость, недомогание и упадок сил. Возможны симптомы, связанные с осложнениями основного заболевания или самого цирроза печени.

Физикальное исследование. Специфических признаков цирроза печени нет.

  • К характерным признакам относятся покраснение ладоней, сосудистые звездочки, гинекомастия, атрофия яичек, контрактура Дюпюитрена и изменения, связанные с портальной гипертензией: спленомегалия, асцит, расширенные поверхностные вены передней брюшной стенки,
  • Печень чаще всего увеличена и пальпируется ниже края реберной дуги. Левая доля часто выступает в левое подреберье ниже мечевидного отростка. Уменьшенная, каменистой плотности, сморщенная печень характерна для поздних стадий заболевания. Край печени, как правило, плотный. При крупноузловом циррозе печени иногда пальпируются узлы регенерации (в отличие от мелкоузлового цирроза).

Патофизиологические последствия цирроза печени

  1. Изменения печеночного кровотока: портальная гипертензия.
  2. Снижение количества функциональных гепатоцитов
  • Снижение синтеза альбумина.
  • Снижение скорости разрушения билирубина, аммиака, лекарственных средств.

Причины цирроза печени

Цирроз печени — полиэтиологическое заболевание, которое может развиться под воздействием различных инфекций, интоксикаций, белково-витаминной недостаточности, некоторых обменных нарушений и других причин. В ряде случаев причина цирроза печени остается неизвестной. Хорошо прослежено развитие цирроза печени после болезни Боткина, наблюдаемое в 2—3% случаев. Накопилось много фактов, свидетельствующих о бесспорном циррогенном эффекте алкоголя, который нельзя предотвратить полноценным питанием. Считают, что доза спирта менее 80 мл в сутки редко ведет к значительному поражению печени, а свыше 160 мл благоприятствует циррозу. Следует учесть также индивидуальную переносимость алкоголя.

Среди билиарных циррозов различают первичные, этиология которых неизвестна, и вторичные, связанные с обтурацией и инфекцией желчных путей. Цирроз печени может быть смешанным с самого начала его формирования или стать им в поздних стадиях болезни.

Цирроз печени может быть самостоятельным заболеванием, однако чаще он осложняет другие состояния. К такому осложнению могут приводить вирусы В, С, D и G. Наибольшей опасностью в этом отношении отличается вирус гепатита С, который провоцирует развитие цирроза в 95 случаях из 100. Перерасти в цирроз может и аутоиммунный гепатит, при котором иммунная система организма больного принимает клетки печени за чужеродные объекты и начинает их атаковать. Со временем их становится все меньше, что и обусловливает проявление признаков цирроза.

Согласно статистике, от цирроза печени каждый год погибает порядка 300 тысяч больных во всем мире. Примерно у десятой части причиной болезни является злоупотребление алкоголем.

Среди наиболее известных причин этого заболевания всегда называли алкоголизм. Действительно, под действием алкоголя, особенно если человек употребляет его несколько лет (около 10—15 для мужчин и 7—10 для женщин) и в больших дозах, печень страдает достаточно сильно.

Цирроз может развиться от различных токсических воздействий. В организме печень выполняет детоксицирующую функцию, т.е. обезвреживает поступающие в организм отравляющие вещества и продукты обмена веществ. При различных отравлениях, неумеренном приеме ряда лекарств орган может быть поврежден.

Иногда цирроз печени встречается в структуре других заболеваний. Цирротические изменения возникают при болезни Коновалова — Вильсона, наследственном дефиците альфа-1-антитрипсина и некоторых других генетических патологиях.

В ряде случаев цирроз может развиться при длительно существующем нарушении проходимости желчевыводящих путей. Желчь, которая образуется печеночными клетками, отводится по протокам в желчный пузырь, а оттуда поступает в двенадцатиперстную кишку. Если на одном из этих этапов ее отток нарушается, и это нарушение сохраняется долгое время, происходит повреждение клеток печени. В результате через несколько месяцев может развиться цирроз. Такое возможно при холедохолитиазе (камень в желчном протоке), первичном склерозирующем холангите, рубцовом сужении желчевыводящих путей.

Печень очень чувствительна к нарушениям кровообращения. Если от нее плохо отводится кровь, возникает венозный застой. Это бывает при некоторых формах перикардита (воспаления околосердечной сумки) и при хронической сердечной недостаточности. В большинстве случаев причину этого состояния удается установить уже во время опроса и первичного осмотра больного. Тем не менее, бывают случаи, когда она остается невыясненной. Тогда цирроз определяют как криптогенный.

Патогенез задержки натрия и воды в организме примерно одинаков при всех типах цирроза печени, включая алкогольный, вирусный или билиарный. Исследования, проведённые на людях и животных, показывают, что задержка натрия и воды в организме предшествует развитию цирротического асцита. Таким образом, теория «недозаполнения», согласно которой можно связать задержку натрия и воды с гиповолемией вследствие асцита, в данном случае не работает. Поэтому некоторые исследователи предположили, что причина задержки натрия и воды с последующим увеличением объёма плазмы крови и асцитом при циррозе печени — «перезаполнение» сосудистого русла. Согласно этому предположению постулируют, что некоторый процесс, вызванный заболеванием печени (например, увеличение давления внутри этого органа), вызывает задержку натрия и воды в организме, приводящую к портальной АГ и асциту. Теория «перезаполнения», однако, предполагает, что накопление натрия и воды должно сопровождаться падением продукции ренина, альдостерона и норадреналина. В то же время известно, что концентрации этих трёх гормонов в крови быстро нарастают при переходе цирроза из состояния компенсации (асцита не наблюдается) в состояние декомпенсации: имеется асцит, развивается гепаторенальный синдром (ГРС). Поэтому в последнее время получила распространение теория дилатации периферических артерий. Согласно теории дилатации, при циррозе развивается дила-тация артерий и падает АД. Гипотензия и становится первопричиной стимуляции задержки натрия и воды почками. Причины дилатации периферических артерий при циррозе печени пока неясны, но то, что такое событие происходит ещё на ранних стадиях болезни, хорошо известно. Прежде всего дилатация захватывает брыжеечные артерии. Существуют предположения, что вазодилатация может быть связана с действием вещества Р (вазоактивным кишечным пептидом), некоторых эндотоксинов или глюкагона. В последнее время обсуждают возможный вклад окиси азота (NO). Артериальная вазодилатация приводит к открытию ряда артериовенозных шунтов (АВШ) в брыжейке. В дальнейшем, вследствие портальной АГ, возникают новые артериовенозные и портосистемные шунты.

Симптомы и признаки цирроза печени

Вне зависимости от того, что именно вызвало цирроз, его симптомы одинаковы. При этом заболевании может быть множество признаков, но они не обязательно встречаются все вместе, и кроме этого, могут быть выражены в разной степени. Тяжесть проявлений зависит от того, насколько сильно повреждена печень, т. е. от стадии болезни.

Больные циррозом могут жаловаться на боль. В самой ткани органа нет чувствительных болевых рецепторов, которые могли бы реагировать на ее повреждение. Однако при развитии цирроза печень увеличивается в размерах, что ведет к растяжению ее капсулы, в которой такие рецепторы есть. При тяжелом циррозе, когда орган сморщивается и уменьшается, боль может исчезать.

Характер ощущений обычно ноющий, хотя боль может быть и достаточно интенсивной. Она усиливается после приема пищи и при ощупывании живота. В ряде случаев этот симптом выражен мало и присутствует только в виде тяжести и дискомфорта. Если при циррозе боль имеет какие-то другие особенности, это значит, она обусловлена не самой болезнью, а сопутствующими состояниями. У таких пациентов наряду с патологией печени нередко встречаются гастрит, холецистит, дискинезия желчевыводящих путей.

Кроме боли, при циррозе часто бывают тошнота и рвота, горечь во рту. Последний симптом объясняется тем, что при этом заболевании в коже происходит накопление желчных кислот, которые оказывают на нее раздражающее действие.

В печени происходит образование компонентов, из которых синтезируются половые гормоны, поэтому при циррозе возможны такие симптомы, как импотенция у мужчин и расстройства менструального цикла у женщин.

Больной становится раздражительным, может жаловаться на дневную сонливость и бессонницу в ночные часы. На фоне болезни также происходит значительная потеря в весе.

Человека, который болеет циррозом печени, зачастую можно определить даже при беглом взгляде. Больные выглядят истощенными, мускулатура у них развита слабо из-за атрофии мышц. Если цирроз печени развился у человека в детском возрасте (такое бывает, когда он вызван генетическими заболеваниями), он может сильно отставать от сверстников в физическом развитии

При первичном билиарном циррозе у пациентов может быть такой симптом, как ксантелазмы. Ксантелазмами называются пятна на веках желтоватого цвета — в этих местах под кожей откладываются скопления холестерина.

Если цирроз печени протекает длительное время, может возникать симптом «барабанных палочек»: пальцы на концах утолщаются, а ногти приобретают форму «часовых стекол». Тяжелое нарушение функции печени сопровождается появлением на коже живота «головы медузы» — когда через кожу просвечивают расширенные, утолщенные вены, расходящиеся от пупка в стороны. При этом заболевании кровоток через печень нарушен, в результате кровь протекает по другим путям, в том числе по поверхностным венам живота.

Помимо перечисленных симптомов, есть еще несколько, которые называют «малыми признаками цирроза». Они встречаются не у всех больных, но если врач находит их при осмотре, являются ценными доводами в пользу предположения об этом заболевании.

Среди них, например, такой признак, как «сосудистые звездочки». У больных, преимущественно на верхней половине туловища, могут возникать красноватые точки с расходящимися от них «лучиками». «Звездочки» появляются из-за нарушений со стороны сосудов: стенки капилляров расширяются, в результате чего сосудистая сеточка просвечивает через кожу.

Следующий из малых признаков называют «печеночными ладонями», а в зарубежных источниках этот симптом имеет название «руки любителей пива». При циррозе у больных может отмечаться ярко-розовая окраска ладоней, которая также обусловлена сосудистыми расстройствами. У некоторых такая окраска кожи может быть и на подошвах.

Язык нередко имеет красный цвет, при этом его сосочки и возвышения сглажены из-за небольшого отека, вследствие чего он приобретает «лакированный» вид. Яркая окраска может распространяться и на губы.

Из-за гормональных расстройств у мужчин может отмечаться увеличение в размерах молочных желез и атрофия гениталий, а также уменьшение количества волос на груди, в подмышечных впадинах и в паху.

Характерная для цирроза печени морфологическая пересторойка органа начинается с хронического гепатита. Поэтому под активностью цирроза печени подразумевается активность гепатита, лежащего в его основе. Активность процесса определяется выраженностью функциональных биохимических проб печени

Единственным достоверным клиническим критерием цирроза печени считается появление признаков портальной гипертензии, однако это поздние проявления цирроза печени.

В начальной стадии цирроза печени УЗИ может зафиксировать расширение портальной вены, особенно при наблюдении в динамике. Решающим методом диагностики начальной стадии цирроза печени остается пункционная биопсия.

Развернутая стадия цирроза печени характеризуется гепатолиенальным синдромом, гиперспленизмом, асцитом, умеренным расширением вен в дистальной части пищевода. Асцит ненапряженный, контролируется медикаментозной терапией. Периферические отеки появляются вслед за асцитом. Функциональные пробы печени могут быть изменены.

Асцит приобретает постянный характер и плохо поддается терапии. Развивается выраженное расширение вен брюшной полости («голова медузы») Значительно варикозно расширенные вены пищевода могут приводить к пищеводному кровотечению, после которого нередко развивается печеночная кома. Возможно присоединение гепаторенального синдрома.

Различают два типа декомпенсации цирроза печени — паренхиматозную и сосудистую.

Паренхиматозная декомпенсация проявляется признаками печеночно-клеточной недостаточности вследствие уменьшения количества гепатоцитов. Проявлением этого служит желтуха, печеночная энцефалопатия, геморрагический синдром, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия.

Сосудистая (портальная) декомпенсация характеризуется асцитом, периферическими отеками, венозными коллатералями.

Цирроз может быть асимптоматичен в течение многих лет. У трети пациентов симптомы не появляются никогда. Часто первые симптомы неспецифичны; они включают общее недомогание (за счет высвобождения цитокинов), анорексию, слабость и потерю веса. Печень обычно доступна пальпации и имеет плотную консистенцию с тупым краем, иногда печень уменьшена в размерах и трудно пальпируема. Узлы обычно не прощупываются.

Осложнения цирроза печени

При циррозе печени осложнения развиваются довольно рано и могут существенно утяжелять течение болезни и ухудшать прогноз.

Самое частое осложнение — это портальная гипертензия. В печень впадают три больших сосуда: печеночная артерия, печеночная вена и воротная вена (лат. vena porta — именно от этого термина и приобрел свое название данный синдром). Структура печени во время болезни меняется, здоровые клетки и сосуды сдавливаются растущей соединительной тканью, в результате чего кровь в портальной вене застаивается. Застой вызывает повышение давления внутри сосуда, и в результате из сосудистого русла начинает выходить жидкость и накапливаться в брюшной полости. По этой причине развивается следующее осложнение — асцит. Воротная вена связана и с другими звеньями кровотока, поэтому при портальной гипертензии происходит расширение вен, расположенных в стенке нижней трети пищевода.

При циррозе печень перестает полноценно выполнять функцию обезвреживания. В результате токсины накапливаются в организме и могут оказывать вредное воздействие на другие клетки и ткани. Продукты обмена веществ в наибольшей степени агрессивны в отношении нервных клеток, поэтому при тяжелом течении болезни у пациента может развиться печеночная энцефалопатия. Это нарушение возникает из-за токсического воздействия на головной мозг и проявляется изменениями поведения больного, нарушениями сознания, судорогами и другими расстройствами. При отсутствии лечения состояние может перейти в печеночную кому.

Портальная гипертензия — наиболее частое серьезное осложнение; она может проявляться как ЖКК из пищевода, желудка или варикозных вен прямой кишки, а также как портальная гипертензионная гастропатия. Портальная гипертензия может быть выраженной. Цирроз может вызывать другие кардиоваскулярные осложнения. Вазодилятация и внутрилегочное шунтирование справа-налево и несоответствие вентиляции/перфузии могут вызывать гипоксию (гепатопульмонарный синдром). Кардиальная миопатия также может сопутствовать циррозу.

Застойная селезенка с развитием гиперспленизма приводит к спленомегалии, секвенированию тромбоцитов и цитопении.

Прогрессирующее нарушение печеночной архитектоники приводит к нарушению функции, что манифестирует коагулопатией, почечной недостаточностью (гепаторенальный синдром), печеночной энцефалопатией. Гепатоциты секретируют меньше желчи, что вносит свой вклад в развитие холестаза и желтухи. Меньшее количество желчи в кишечнике приводит мальабсорбции жиров, поступающих с пищей (триглицеридов) и дефициту жирорастворимых витаминов. Мальабсорбция витамина Д вносит свой вклад в развитие остеопороза. Часто встречаются нарушения в нутриционном статусе, причиной может быть анорексия с употреблением малых объемов пищи; у пациентов с алкогольной болезнью печени это может связано как с мальабсорбцией, так и с панкреатической недостаточностью.

Часто встречаются нарушения со стороны крови. Причиной анемии служит гиперспленизм, хронические кровопотери из желудочно-кишечного тракта, дефицит фолатов (в частности, при алкоголизме) и гемолиз. Свертывание крови может быть нарушено вследствие коагулопатии или тромбоцитопении. Коагулопатия служит результатом нарушенного печеночного синтеза факторов свертывания либо мальабсорбцией витамина К и из-за нарушения секреции желчи в 12-перстную кишку либо из-за обоих факторов. Тромбоцитомения может быть результатом гиперспленизма (секнестрация), злоупотребления алкоголем (напрямую ингибирует костномозговое кроветворение) либо того и другого. Панцитопения также может быть связана с алкоголизмом.

Частым осложнением цирроза печени является гепатоцеллюлярная карцинома, в частности — вирусного цирроза печени.

Гистопатология. Узлы варьируют в размере и имеют достаточно нормальную дольковую организацию портальных триад и терминальных печеночных венул. Коллапс нормальной печеночной архитектоники можно предположить по концентрации портальных триад внутри фиброзных рубцов. Смешанный цирроз совмещает элементы микронодулярного и макронодулярного. Дифференциация между этими морфологическими типами цирроза имеет ограниченную клиническую ценность.

Обследование цирроза печени

Если у пациента после длительной ремиссии вдруг наступило обострение болезни, у него, напротив, может возрастать показатель лейкоцитов и повышаться СОЭ.

Если заболевание течет активно и сопровождается многочисленными симптомами, встречаются изменения и в общем анализе мочи: там появляются белок, цилиндры, эритроциты.

При проведении биохимического анализа крови патологические изменения обнаруживаются только тогда, когда болезнь или обострилась, или находится в тяжелой стадии. Выявляют увеличение уровня билирубина, снижение содержания общего белка и альбуминов, а также мочевины и холестерина. Возрастает значение тимоловой пробы, активность аминотрансфераз, содержание креатинфосфокиназы, фибрина.

Из инструментальных методов для подтверждения цирроза может быть проведено ультразвуковое исследование печени. Специалист сможет установить изменение размеров органа и его структуры, увеличение диаметра воротной вены.

При необходимости, с этой же целью можно провести магнитно-резонансную томографию. Кроме того, больным рекомендуется выполнить ФГДС, чтобы установить, есть ли расширение вен пищевода.

В большинстве случаев распознавание цирроза печени не представляется трудным. В дифференциации хронического гепатита от начального цирроза печени исключительное значение имеет полярографический анализ сывороточных белков или прижизненное гистологическое исследование печени.

Цирроз печени следует дифференцировать от эхинококкоза, рака печени, жировой дистрофии, амилоидной и застойной печени. Определенные трудности могут возникнуть при необходимости разграничения морфологических вариантов болезни, что делает обязательным привлечение некоторых инструментальных методов диагностики: биопсии печени, лапароскопии, скенирования печени. Однако даже использование метода биопсии может решить такую задачу только в 3/4 случаев.

Диагноз цирроза печени

  • Исследование функции печени, клинический анализ крови и серологические тесты на вирусы гепатитов.
  • Иногда биопсия.
  • Идентификация причины основывается на клинической оценке и выполнении определенных диагностических тестов.

Общий подход. Предположение о циррозе возникает, если у пациентов имеются его осложнения, в частности портальная гипертензия или асцит. Ранние стадии цирроза должны рассматриваться у пациентов с неспецифическими симптомами или характерными лабораторными изменениями, выявленными случайно во время лабораторного обследования, в частности у пациентов, которые могут иметь нарушения или принимать препараты, способные вызвать фиброз.

Тестирование проводится для выявления цирроза и любых осложнений, а также для выявления причины его развития.

Лабораторные исследования. Диагностическое тестирование начинается с выполнения фунциональных печеночных тестов, исследования коагулограммы, клинического анализа крови и серологических тестов на вирусы (например, вирусы гепатитов В и С). Только одни лабораторные данные могут усилить предположение о циррозе, но не могут подтвердить или отвергнуть диагноз. Биопсия печени необходима только в тех случаях, когда это сделает диагноз более определенным и улучшит ведение пациента, а также исход заболевания.

Результаты обследования могут быть нормальными либо отражать неспецифические изменения вследствие осложнений цирроза или алкоголизма. Уровни АЛТ и ACT обычно умеренно повышены, щелочная фосфатаза и γ-глютамилтранспептидаза (ГГТ) обычно в пределах нормы; если они повышаются, то это свидетельствует о холестазе. Обычно нормальный билирубин повышается при прогрессировании цирроза, в частности при прогрессировании первичного билиарного цирроза. Снижение сывороточного альбумина и удлинение ПВ напрямую отражают нарушение синтетической функции печени — обычно это наблюдается в финальной стадии болезни. Уровень альбумина также может быть снижен из-за плохого питания. Сывороточные глобулины повышаются при циррозе и в большинстве случаев — при других нболеваниях печени с воспалительным компонентом. Часто встречается анемия, обычно — нормохромная, ее причины обычно многофакторны. Свой вклад вносят хронические кровопотери из ЖКТ (анемия в этих случаях микроцитарная), дефицит фолатов в пище (макроцитарная анемия, особенно при алкоголизме), гемолиз и гиперспленизм.

Визуальные методы исследования. Витальные методы исследования не являются выкокочувствительными или специфичными в диагностике цирроза как такового, часто они позволяют обнаружить его осложнения. При выраженном циррозе ультрасонография демонстрирует уменьшенную печень с узлами.

КТ также дает возможность визуализировать узловую структуру печеночной ткани, данный метод не имеет преимуществ перед ультрасонографией. Радионуклидное сканирование печени проводится с коллоидной серой, меченной технецием 99м и демонстрирует нерегулярный захват печенью радиоактивного препарата при увеличенном его захвате селезенкой и костным мозгом. МРИ более дорогой метод с минимальными преимуществами перед другими.

Выявление причины. Определение специфической причины цирроза требует ключевой клинической информации из анамнеза и обследования, так же как и из селективных тестов. Алкоголь — вероятная причина у пациентов с документированным алкоголизмом в анамнезе и клиническими данными, такими как гинекомастия, сосудистые звездочки (телеангиэктазии) и тестикулярная атрофия плюс лабораторные подтверждения заболевания печени (ACT повышена более, чем АЛТ) и индукции печеночных ферментов (значительное повышение ГГТ). Лихорадка, болезненная гепатомегалия и желтуха позволяют предположить наличие алкогольного гепатита.

Если частые причины, такие как алкоголь или вирусные гепатиты, не подтверждаются, необходимо искать другие, менее частые причины:

  • наличие антимитохондриальных антител (в 95%) предполагает первичный билиарный цирроз,
  • стриктуры и внутри, и внепеченочных желчных протоков, определяемых МРХПГ, позволяют предположить наличие первичного склерозирующего холангита,
  • повышенное содержание железа и трансферрина в сыворотке, а также возможные результаты генетических исследований могут означать наличие гемохроматоза,
  • сниженный сывороточный церулоплазмин и характерные результаты содержания меди могут предполагать болезнь Вильсона,
  • гипергаммаглобулинемия и присутствие аутоантител (например, антинуклеарных или антиантител к гладкой мускулатуре) указывают на аутоиммунный гепатит.

Биопсия печени. Если клинические критерии и неинвазивные методы не позволяют сделать выводы, обычно проводится биопсия печени. Ее чувствительность достигает 100%.

Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ), часто связанный с ожирением, диабетом или метаболическим синдромом, может быть очевиден при УЗИ, но для подтверждения требует проведения биопсии печени. В очевидных случаях цирроза с выраженной коагулопатией, портальной гипертензией, асцитом и печеночной недостаточностью биопсия не требуется, когда ее результаты не могут повлиять на ведение пациента.

Наблюдение. Пациенты с циррозом, в частности если он вызван хроническими гепатитами В или С или гемохроматозом, должны быть скринированы на гепатоцеллюлярную карциному.

Прогноз цирроза печени

Прогноз часто непредсказуем. Он зависит от факторов, таких как этиология, тяжесть, наличие осложнений, сопутствующих состояний, факторов хозяина и эффективности терапии. Пациенты, продолжающие принимать алкоголь, даже в малых дозах, имеют очень плохой прогноз. Шкала Чайлд-Туркотт-Пью использует клиническую и лабораторную информацию для уточнения тяжести заболевания, хирургического риска и прогноза в целом.

Уход и лечение цирроза печени

Основные приёмы лечения цирротических асцитов сводятся к ограничению поступления натрия в организм пациента, применению диуретиков, парацентезу в больших объёмах, формированию перитонеально-венозных шунтов, портосистемных анастомозов и пересадке печени. Каждый из перечисленных приёмов эффективен при лечении цирротических асцитов, но у большинства пациентов удаётся добиться выраженного эффекта с помощью ограничения поступления натрия в организм, терапии диуретиками и, иногда, проведения парацентеза в больших объёмах.

На начальном этапе лечение цирротических асцитов носит поддерживающий характер и сводится к ограничению содержания солей натрия в рационе и полному прекращению потребления алкоголя. Если этих мер оказывается недостаточно, применяют терапию диуретиками, и прежде всего спиронолактоном. У спиронолактона имеется несколько преимуществ. Во-первых, экспериментально показано, что он эффективнее устраняет цирротические асциты, чем фуросемид. Во-вторых, спиронолактон — препарат длительного действия и его можно применять 1 раз вдень. В-третьих, применение спиронолактона никогда не осложняется гипокалиемией. При гипокалиемии усиливается продукция аммония в почках, что способствует развитию энцефалопатии. Наиболее частый побочный эффект спиронолактона — болезненная гинекомастия. Однако при применении нового аналога спиронолактона — эплеренона — она проявляется значительно реже. В принципе вместо спиронолактона можно также применять амилорид, но этот препарат менее эффективен, чем спиронолактон, как средство устранения цирротических асцитов. При отсутствии у пациента эффективного ответа на терапию низкими дозами спиронолактона её можно дополнить фуросемидом (100 мг спиронолактона + 40 мг фуросемида в сут). В дальнейшем дозировки диуретиков можно увеличить до 400 мг спиронолактона и 160 мг фуросемида в сут. Комбинированная терапия подобного типа обычно эффективна и редко приводит к гипокалиемии.

Выбор величины диуреза зависит от наличия у пациента периферических отёков. Если таковых у больного нет, количество дополнительно выделяемой с мочой жидкости не должно быть больше 500 мл/сут, поскольку асцитическая жидкость всасывается в кровоток медленно. Однако если у пациента имеются ещё и периферические отёки, он может легко перенести и увеличение диуреза на 1 л/сут. Нужно отметить, что асцит при декомпенсированном циррозе печени часто приводит к осложнениям. К ним относят: спонтанные бактериальные перитониты, не развивающиеся без асцита, смертность 50—80%; плохое самочувствие, ослабленный аппетит, боли в спине и животе; поднятие диафрагмы, затрудняющее дыхание и предрасполагающее к гиповентиляции лёгких, ателектазам и лёгочным инфекциям; нежелательные косметическое и психологическое действие. Очевидно, что асцит при циррозе печени требует лечения. Такие терапевтические меры, как ограничение потребления натрия с пищей и приём диуретиков, достаточно эффективны примерно в 90% случаев и редко дают осложнения. Ранее отмеченные случаи осложнений при терапии диуретиками связаны с очень агрессивной тактикой лечения, которую сейчас не применяют.

Альтернатива применению диуретиков при терапии асцитов — парацентез в большом объёме. Общий парацентез, осуществляемый в нарастающем объёме в течение 3 сут, согласно данным некоторых наблюдений, давал мало осложнений, даже меньше, чем терапия диуретиками. При отсутствии периферических отёков следует только компенсировать потерю альбумина вместе с удаляемой асцитической жидкостью (около 6 г/л). Это позволит избежать гемодинамических нарушений и облегчит работу вазорегуляторных гормонов. Возможность применения альбумина у больных с периферическими отёками пока ещё обсуждается. Чаще всего больные с цирротическими асцитами хорошо реагируют на проведение парацентеза, поскольку эта процедура быстро ликвидирует всю симптоматику асцита. Но в промежутках между процедурами пациент всё равно должен получать диуретики и ограничивать поступление соли в организм (даже в тех случаях, когда сами по себе эти меры не приносят очевидного эффекта).

Портосистемное шунтирование чаще всего осуществляют методом трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования. Этот приём приводит к улучшению мочеотделения, уменьшению асцита и снижению потребности в диуретиках. Отмечают значительное улучшение функций почек. К сожалению, недавно проведённое клиническое исследование показало, что трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование увеличивает смертность пациентов с поражением печени и, кроме того, повышает вероятность развития гепатоэнцефалопатии, особенно у больных класса С. Данные литературы также указывают, что, несмотря на эффективность в качестве средства устранения асцита, трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование часто даёт неприятные осложнения. Поэтому практически её применение следует ограничивать тем пациентам, состояние которых стабилизировано и которым по тем или иным причинам нельзя осуществить пересадку донорской печени. Примерно то же можно сказать и о методе перитонеовенозного шунтирования (методе ЛеВина). В специальном исследовании было показано, что хотя этот приём действительно устраняет асцит эффективнее парацентеза или терапии диуретиками, но часто приводит к осложнениям (например, тромбозу шунта) и не увеличивает продолжительность жизни больного. Хотя в ряде работ указывают, что количество осложнений при проведении перитониовенозного шунтирования можно снизить, в большинстве центров, использующих этот метод, его применяют у тех больных, которые не дают ответа на обычную терапию, или у тех, которым нельзя провести трансплантацию печени.

Развитие асцита у ранее компенсированных пациентов с циррозом печени — прямое показание к пересадке этого органа. С точки зрения снижения смертности среди больных с устойчивым к терапии диуретиками циррозным асцитом трансплантация донорской печени — практически единственная реальная мера предупреждения нарастания объёма ВКЖ. Чаще всего причиной усиления выраженности асцита становится прогрессирование поражения печени. Однако не следует исключать также гепатоцеллюлярную карциному или тромбоз портальной вены.

Терапевтические приёмы, направленные на устранение дилатации периферических артерий (наблюдаемой при циррозе), обычно используют только для экстренного лечения пациентов с портальной АГ или с кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода. Предполагают, что большое значение в вазодилатации при циррозе имеет окись азота (NO). В экспериментах на крысах с модельным циррозом было показано, что блокирование продукции NO у них значительно ослабляет гемодинамические и нейрогуморальные сдвиги, вызываемые заболеванием, и практически полностью восстанавливает выведение натрия и воды из организма. Конечно, для окончательного ответа требуются долгосрочные наблюдения последствий подобных воздействий. Портальная гипертензия может быть следствием не только фиброза капиллярного русла печёночной ткани (увеличивающим его гидродинамическое сопротивление), но и следствием увеличения притока крови по чревным венам. Поэтому применение вазопрессина, вызывающего избирательную вазоконстрикцию чревных вен, снижает давление крови в портальной вене и ослабляет кровотечения из вен пищевода. Производные вазопрессина типа V1 (вазоактивные), в отличие от типа V2 (антидиуретические), особенно с длительным (несколько часов) периодом действия, были бы хорошими лекарственными средствами для лечения портальной гипертензии и профилактики пищеводных кровотечений. Однако пока эффективные препараты этой группы не разработаны. Их применение помогло бы также улучшить перфузию почек, поскольку в сосудах почек V1-рецепторов много меньше, чем в чревных сосудах.



Источник: www.wyli.ru


Добавить комментарий