Медицина заболевание печени

Медицина заболевание печени

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

Жировой гепатоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Пигментные гепатозы. Болезнь и синдром Жильбера, Криглера-Найара, Ротора, Дабина-Джонсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Гемохроматоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Вильсона-Коновалова. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Амилоидоз печени. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Эхинококкоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Стеатоз печени или жировая дистрофия — самостоятельное заболевание или синдром, обусловленный жировой дистрофией гепатоцитов.

Основными причинами стеатоза печени являются злоупотребление алкоголем, сахарный диабет в сочетании с ожирением, ожирение, синдром Кушинга, микседема, несбалансированное питание (белковая недостаточность), хронические заболевания пищеварительной системы с синдромом нарушенного всасывания, воздействие гепатотоксических веществ.

В патогенезе жирового гепатоза имеют значение два фактора:

1) увеличение поступления жира в печень;

2) затруднение удаления (выхода) жира из печени.

Причин увеличенного поступления жира много — перегрузка пищевыми жирами и углеводами, обеднение печени гликогеном, уменьшение окисления жира в организме при алкоголизме, дыхательной недостаточности. Анемии, повышенная секреция соматотропного гормона гипофиза. Удаление жиров из печени также может быть обусловлено многими факторами — пониженным образованием бета-липопротеидов, торможением распада жирных кислот и другими.

Основным морфологическим признаком стеатоза печени является повышенное количество жировых капель в гепатоците. При этом если в норме жировые капли в гепатоците располагаются вдоль синусоид или желчных капилляров, то для стеатоза характерна их диффузная локализация.

Клинически стеатоз печени чаще всего проявляется только гепатомегалией. УЗИ обычно подтверждает наличие гепатомегалии, выявляется также эхогенная диффузная неоднородность печени. Функциональные и индикаторные тесты в большинстве случаев в норме, но может быть очень умеренное повышение уровня билирубина в сыворотке крови и повышение активности трансаминаз.

Если при этом определяются нарушения углеводного и липидного обмена, имеются указания в анамнезе на заболевания, при которых часто развивается стеатоз, диагностика нетрудна. Четко дифференцировать стеатоз печени с такими формами ее поражения как персистирующий гепатит или реактивный гепатит можно только с помощью биопсии печени.

Лечение: важнейшее значение имеет диета. В основном она соответствует требованиям 5 стола, но должна содержать больше белка — до 100-120 г. с ограничением животных жиров. В диету должны входить творог, гречневая, овсяная крупы, витамины и микроэлементы, обладающие липотропными свойствами.

Имеется ряд лекарственных средств с липотропным действием. Сюда относятся препараты-гепатопротекторы: эссенциале-форте, легалон; витамин В12, липоевая кислота, липофарм, липостабил. Назначаются курсами по 3 недели, примерно 1 раз в квартал.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера развивается вследствие врожденного или приобретенного снижения активности фермента глюкуронилтрансферазы, снижения захвата и конъюгации билирубина из крови гепатоцитами. Генетически обусловленный синдром Жильбера называют также болезнью Жильбера, синдром развивается также у больных после острого гепатита и называется постгепатитной гипербилирунемией. Клинически они не различаются.

Синдром Жильбера проявляется умеренной рецидивирующей желтухой, в крови повышается свободный неконъюгированный билирубин. Уробилин в моче обычно не определяется. Больные в момент усиления желтухи жалуются на слабость, снижение работоспособности, иногда боли в правом подреберье. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической анемией и хроническим персистирующим гепатитом. Гемолитическая анемия исключается, когда нет анемии, спленомегалии, признаков повышенного гемолиза. Дифференцировать с персистирующим гепатитом клинически крайне трудно. Приходится прибегать к биопсии печени. У больных синдромом Жильбера изменений в печени обычно не бывает, в определенном проценте случаев можно выявить отложение липофусцина в гепатоцитах, купферовских клетках, гликогеноз ядер гепатоцитов.

Лечение. Проводится фенобарбиталом, который является мощным индуктором ферментов, в частности глюкуронилтрансферазы. Препарат назначается по 0,1 два раза в день, особенно в периоды обострения заболевания.

Синдром Криглера-Наджара (Найяра)

Синдром Криглера-Наджара — редкое заболевание, при котором развивается желтуха с повышением в крови свободного билирубина вследствие полного отсутствия или значительного снижения в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы. Выделяют два типа болезни. I тип встречается у детей до 1 года, протекает очень тяжело из-за поражения базальных ганглиев головного мозга и приводит к летальному исходу. II тип протекает менее тяжело, им заболевают подростки. Желтуха у этих больных постоянная, имеются небольшие неврологические нарушения. Решающий метод диагностики — биопсия печени. Обнаруживается либо неизмененная ткань, либо небольшая жировая дистрофия печени.

Лечение проводится фенобарбиталом — по 0,1 два раза в день курсами по 20-30 дней.

Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора

Оба синдрома относятся к доброкачественным функциональным гипербилирубинемиям с повышением содержания конъюгированного прямого билирубина.

Для синдрома Дабина-Джонсона характерны постоянная или интермиттирующая желтуха, повышение прямого билирубина, изменение единственного функционального теста — бромсульфалеиновой пробы. Достоверно диагноз устанавливается на основании данных морфологического исследования. Исключаются органические причины желтухи. Обнаруживается отложение крупнозернистого меланиноподобного пигмента в центральных отделах долек.

При синдроме Ротора морфологически вообще никаких изменений не обнаруживают.

Лечение синдромов не разработано.

Гемохроматоз

Определение. Классификация

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов. Кроме наследственного (идиопатического, первичного) гемохроматоза существует и вторичный, развивающийся на фоне определенных заболеваний.

Рабочая классификация гемохроматозов (Ю. Н. Токарев, Д. А. Сеттарова, 1988)

I. Наследственный (идиопатический, первичный) гемохроматоз.

II. Вторичный гемохроматоз, формы:

Посттрансфузионный (при хронической анемии, в лечении которой длительно применяются гемотрансфузии).

Алиментарный (гемохроматоз африканского племени банту, алкогольный цирроз печени, вероятно, болезнь Кашина-Бека и др.).

Метаболический (нарушение метаболизма железа при промежуточной В-талассемии, у больных циррозом печени после операции портокавального анастомоза, при закупорке протока поджелудочной железы, кожной порфирии и др.).

Смешанного происхождения (при большой талассемии, некоторых видах дизэритропоэтической анемии).

Наследственный гемохроматоз

Этиология. В настоящее время доказана роль генетических факторов в развитии заболевания. Распространенность гена наследственного гемохроматоза составляет 0,03-0,07 % при частоте гетерозиготности в европейской популяции около 10 %. Заболевание развивается в 3-5 случаях на 1000 носителей гена наследственного гемохроматоза. Установлена связь между наследственным гемохроматозом, врожденным ферментным дефектом, приводящим к накоплению железа во внутренних органах, и антигенами гистосовместимости системы HLA — А3, В7, B14. А11

Патогенез. Первичным функциональным дефектом является нарушение регуляции захвата железа клетками слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что приводит к неограниченному всасыванию железа с последующим чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, сердце, яичках и других органах (отсутствие «ограничения всасывания»). Это обусловливает гибель функционально активных элементов и развитие склеротического процесса. Возникает клиническая симптоматика цирроза печени, сахарного диабета, метаболической кардиомиопатии. В организме здорового человека содержится 3-4 г. железа, при гемохроматозе — 20-60 г.

Клинические симптомы. Болеют преимущественно мужчины (соотношение мужчин и женщин 6: 1), в возрасте 40-60 лет. Начало болезни постепенное, характерные симптомы появляются лишь спустя 1-3 года.

Основные клинические признаки:

Пигментация кожи (меланодермия) — у 52-94 % больных (С. Д. Подымова, 1984). Выраженность пигментации зависит от давности заболевания. Кожа имеет дымчатую, бронзовую, сероватую окраску, наиболее заметную на открытых участках тела (лице, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, в области половых органов.

Увеличение печени наблюдается у 97 % больных в развернутой стадии болезни, печень плотная, нередко болезненная. В дальнейшем развивается клиническая картина цирроза печени с асцитом, портальной гипертензией, спленомегалией.

Сахарный диабет отмечается у 80 % больных, обусловлен отложением железа в островках Лангерганса, проявляется жаждой, полиурией, гипергликемией, глюкозурией. Редко осложняется ацидозом и комой.

Другие эндокринные расстройства — гипогенитализм (снижение потенции, атрофия яичек, исчезновение вторичных половых признаков, феминизация, у женщин — аменорея, бесплодие); гипокортицизм (резкая слабость, снижение АД, выраженное похудание).

Кардиомиодистрофия сопровождается увеличением сердца, нарушениями ритма, постепенным развитием сердечной недостаточности, резистентной к лечению сердечными гликозидами.

Метаболический синдром мальабсорбции (см. Синдром мальабсорбции).

Лабораторные данные.

OAK: признаки анемии (не у всех больных), увеличение СОЭ.

ОА мочи: возможна умеренная протеинурия, уробилинурия, глюкозурия.

БАК: уровень сывороточного железа более 37 мкмоль/л, ферритина сыворотки крови — более 200 мкмоль/л, процент насыщения трансферрина железом — более 50 %, увеличение показателей АлАТ, гамма-глобулинов, тимоловой пробы, нарушение толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Снижение содержания в крови 11-ОКС, 17-ОКС, натрия, хлоридов, гидрокортизона, уменьшение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС, снижение в крови и моче уровня половых гормонов.

В биоптатах кожи — избыточное отложение меланина, в биоптатах печени — отложение гемосидерина, липофусцина, картина микронодулярного цирроза печени.

Инструментальные исследования.

Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование: увеличение печени, поджелудочной железы, диффузные изменения в них, спленомегалия.

ФГДС: при развитии цирроза печени выявляется варикозное расширение вен пищевода и желудка.

Эхокардиография: увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда.

ЭКГ: диффузные изменения миокарда (снижение зубца Т, интервала S-Т).

Программа обследования.

ОА крови, мочи, анализ мочи на глюкозу, уробилин, билирубин.

БАК: билирубин, трансаминазы, общий белок и белковые фракции, глюкоза, калий, натрий, хлориды, сывороточное железо, ферритин сыворотки, процент насыщения трансферрина железом. При нормальной гликемии — тест на толерантность к глюкозе.

Ультразвуковое сканирование печени, селезенки, поджелудочной железы, почек.

Эхо-кардиография.

ЭКГ.

Определение содержания в крови половых гормонов, гидрокортизона.

Определение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС.

Биопсия кожи, печени.

HLA-типирование.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) — редкое генетически детерминированное заболевание. Нарушена выработка фермента церулоплазмина в печени, что приводит к выраженным нарушениями обмена меди в организме. Она в большем количестве депонируется в органах, в то же время недостаточно поступает к ферментам тканевого дыхания.

В детском и подростковом возрасте заболевание начинается как острый вирусный гепатит с последующим переходом в хронический гепатит. Необычным для этого заболевания являются почечные нарушения. У больных постоянно наблюдается гематурия, фосфатурия и аминоацидурия. Предположение о болезни Вильсона возникает, когда наряду с указанными нарушениями появляются симптомы поражения нервной системы. Характерны экстрапирамидные расстройства — мелкоамплитудное дрожание верхних и нижних конечностей, ригидность мышц, расстраивается походка, появляются затруднения при письме. По мере прогрессирования заболевания появляется синдром портальной гипертензии. На поздних стадиях можно выявить патогномоничный симптом гепатолентикулярной дегенерации — кольцо Кайзера-Флейшера на роговице.

Диагноз подтверждается данными о нарушениях обмена меди. Снижается содержание церулоплазмина в плазме крови (ниже 350 мг/л), повышается экскреция меди с мочой (более 200 мкг/сутки, в норме выделяется менее 70 мкг/сутки). Используется также тест с радиоактивной медью.

Лечение. В диете ограничиваются продукты, богатые медью — баранина, курица, рыба, грибы, щавель, редис, бобовые, орехи, чернослив.

Из лекарственных средств применяются препараты, связывающие и выводящие медь из организма — британский антилюизит и унитиол курсами, а также Д-пеницилламин (купренил). Последний препарат при хорошей переносимости должен приниматься пожизненно. Оптимальная доза 0 0,9-1,2 г/сутки.

Амилоидоз

Амилоидоз — заболевание, обусловленное отложением измененного белка амилоида во внутренних органах, чаще всего в почках, печени, селезенке. Различают первичный (идиопатический) и вторичный амилоидоз. Диагностика вторичного амилоидоза более легкая задача, если помнить, что он осложняет ряд заболеваний. Это хронические гнойные инфекции (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), туберкулез, диффузные заболевания соединительной ткани и гемобластозы. Обнаружение у больных этими заболеваниями увеличения печени и селезенки в ряду причин должно заставить подумать об амилоидозе. Одновременное обнаружение протеинурии, диспротеинемии и гипер-альфа-2-глобулинемии делают это предположение вполне вероятным. Решающим методом диагностики амилоидоза является биопсия одного из органов-мишеней, где чаще всего можно обнаружить амилоид. Чаще всего вначале производят биопсию десневого сосочка или слизистой прямой кишки, при отрицательных результатах — печени и почек. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго-рот в розовый цвет.

Значительно труднее диагностировать первичный амилоидоз, особенно если он вначале проявляется только гепатомегалией или гепатолиенальным синдромом. Первичный, идиопатический амилоидоз относится к генетически детерминированным заболеваниям с передачей предрасположенности по рецессивному типу. Поэтому генеалогический анамнез не всегда помогает. Генетическим маркером заболевания может быть национальность больного. Первичный амилоидоз в нашей стране встречается у армян и евреев. Выявление у них гепато- и спленомегалии без предшествующих заболеваний печени должно нацеливать врача на мысль о первичном амилоидозе. Общая схема обследования таких больных такая же, как и при вторичном амилоидозе.

Эхинококкоз печени

Развивается вследствие глистной инвазии Echinococcus granulosus, при поражении печени развиваются кисты — одиночные или множественные. Они локализуются в основном в правой доле печени. Симптомы заболевания обусловлены сдавлением растущей кистой или кистами паренхимы печени, кровеносных сосудов и желчных путей, а также токсическим и сенсибилизирующим воздействием паразита на организм человека.

Клинически эхинококкоз чаще всего проявляется болями в правом подреберье, гепатомегалией, реже бывают желтуха, кожный зуд. Для картины крови характерна эозинофилия. Осложнения — прорыв кисты в желчные пути с развитием механической желтухи; нагноение кисты с соответствующей клинической симптоматикой (лихорадка, боли, ознобы, проливные поты, выраженная болезненность при пальпации печени). Основную диагностическую информацию дают УЗИ и КТ, когда выявляются очаговые образования в печени. Для эхинококковых кист характерны гетерогенность содержимого и наличие участков обызвествления в стенке кист и других участках печени. КТ в этом плане более информативна, чем УЗИ. Определенное значение имеют серологические исследование с специфическими диагностикумами — реакция Кацони, гемагглютинации и латекс-агглютинации.

Единственным радикальным методом лечения считается хирургический.

ЛИТЕРАТУРА

Основная:

Внутренние болезни. Под ред. Комарова Ф. И. М., Медицина. 1990. — 688 с.

Маколкин В. И., Овчаренко С. И.. Внутренние болезни. М., Медицина. 1999. — 592 с.

Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т1. Диагностика болезней органов пищеварения: М., Мед. лит. 2000. — 560 с.

Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. руководство в 3х Т.1 Мн. Выш. шк. 1995. — 522 с.

Дополнительная литература:

Бацков С. С., Иноземцев С. А., Ткаченко Е. И. Болезни желчного пузыря и поджелудочной железы (новое в диагностике и лечении). — СПб.: Стройлеспечать. 1996. — 95 с.

Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 7. Пер. с англ. / Под ред. Е. Браунвальда и др. М., Медицина. 1993. — 560 с.

Гончарик И. И. Гастроэнтерология: стандартизация диагностики и обоснование лечения: Справ. пособие. Мн., Беларусь. 2000. — 143 с.

Лычев В. Г. Основы клинической гастроэнтерологии. М., Мед. книга; Н. Новгород: Изд-во НГМА. 2000. — 186 с.

Подымова С. Д. Болезни печени. Руководство для врачей. М., Медицина. 1993. — 544 с.

Шулутко Б. И. Болезни печени и почек. СПб., Издательство Санкт-Петербургского санитарно-гигиенического мединститута. 1993. 480 с.



Источник: studbooks.net

Читайте также
Вид:

Добавить комментарий